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RARS2 Antibody, Biotin conjugated

  • 中文名稱:
    RARS2兔多克隆抗體, Biotin偶聯
  • 貨號:
    CSB-PA732918LD01HU
  • 規格:
    ¥880
  • 其他:

產品詳情

  • 產品名稱:
    Rabbit anti-Homo sapiens (Human) RARS2 Polyclonal antibody
  • Uniprot No.:
  • 基因名:
    RARS2
  • 別名:
    Probable arginine--tRNA ligase, mitochondrial (EC 6.1.1.19) (Arginyl-tRNA synthetase) (ArgRS), RARS2, RARSL
  • 宿主:
    Rabbit
  • 反應種屬:
    Human
  • 免疫原:
    Recombinant Human Probable arginine--tRNA ligase, mitochondrial protein (230-578aa)
  • 免疫原種屬:
    Homo sapiens (Human)
  • 標記方式:
    Biotin
  • 克隆類型:
    Polyclonal
  • 抗體亞型:
    IgG
  • 純化方式:
    >95%, Protein G purified
  • 濃度:
    It differs from different batches. Please contact us to confirm it.
  • 保存緩沖液:
    Preservative: 0.03% Proclin 300
    Constituents: 50% Glycerol, 0.01M PBS, pH 7.4
  • 產品提供形式:
    Liquid
  • 應用范圍:
    ELISA
  • Protocols:
  • 儲存條件:
    Upon receipt, store at -20°C or -80°C. Avoid repeated freeze.
  • 貨期:
    Basically, we can dispatch the products out in 1-3 working days after receiving your orders. Delivery time maybe differs from different purchasing way or location, please kindly consult your local distributors for specific delivery time.
  • 用途:
    For Research Use Only. Not for use in diagnostic or therapeutic procedures.

產品評價

靶點詳情

  • 基因功能參考文獻:
    1. Characteristic neuroradiological abnormalities of PCH6 such as vermis and cerebellar hypoplasia and progressive pontocerebellar atrophy may be missing in patients with RARS2 mutations PMID: 27769281
    2. RARS2 gene mutations can cause a metabolic neurodegenerative disease manifesting primarily as early onset epileptic encephalopathies with post-natal microcephaly, without pontocerebellar hypoplasia. PMID: 26970947
    3. Mutations in the RARS2 promoter are likely to represent a new causal mechanism of pontocerebellar hypoplasia. PMID: 25809939
    4. Molecular investigations of RARS2 disclosed the c.25A>G/p.I9V and the c.1586+3A>T in family A. PMID: 22569581
    5. mutations in the gene encoding mitochondrial arginyl-tRNA synthetase, RARS2, may have a role in pontocerebellar hypoplasia type 6 [case report] PMID: 22086604

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  • 相關疾病:
    Pontocerebellar hypoplasia 6 (PCH6)
  • 亞細胞定位:
    Mitochondrion matrix.
  • 蛋白家族:
    Class-I aminoacyl-tRNA synthetase family
  • 數據庫鏈接:

    HGNC: 21406

    OMIM: 611523

    KEGG: hsa:57038

    STRING: 9606.ENSP00000358549

    UniGene: Hs.485910



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