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Your Good Partner in Biology Research

Human complement factor I(CFI) ELISA Kit

  • 中文名稱:
    人補體因子I(CFI)酶聯免疫試劑盒
  • 貨號:
    CSB-E13108h
  • 規格:
    96T/48T
  • 價格:
    ¥3600/¥2500
  • 其他:

產品詳情

  • 產品描述:
    人補體因子I(CFI)酶聯免疫試劑盒(CSB-E13108h)為雙抗夾心法ELISA試劑盒,定量檢測血清、血漿、組織勻漿樣本中的CFI含量。試劑盒檢測范圍為6.25 ng/mL-400 ng/mL,本試劑盒基于高特異性抗體對目標蛋白的捕獲與檢測,實驗流程標準化,可滿足科研場景下對CFI表達的定量需求,例如探究補體系統相關疾病的分子機制、評估炎癥或免疫紊亂模型中CFI的動態變化,或用于組織微環境中補體調控因子的基礎研究。試劑盒支持多種生物樣本類型,為體外實驗提供靈活選擇,適用于細胞生物學、免疫學及病理生理學等領域的定量分析需求。本品僅用于科研,不用于臨床診斷,產品具體參數及操作步驟詳見產品說明書。
  • 別名:
    AHUS3 ELISA Kit; ARMD13 ELISA Kit; C3b INA ELISA Kit; C3b inactivator ELISA Kit; C3B/C4B inactivator ELISA Kit; C3BINA ELISA Kit; CFAI_HUMAN ELISA Kit; Cfi ELISA Kit; Complement component I ELISA Kit; Complement control protein factor I ELISA Kit; Complement factor I ELISA Kit; Complement factor I heavy chain ELISA Kit; Complement factor I light chain ELISA Kit; F1 ELISA Kit; factor I ELISA Kit; FactorI ELISA Kit; FI ELISA Kit; I factor ELISA Kit; IF ELISA Kit; KAF ELISA Kit; Konglutinogen activating factor ELISA Kit; Light chain of factor I ELISA Kit; OTTHUMP00000219728 ELISA Kit; OTTHUMP00000221928 ELISA Kit
  • 縮寫:
  • Uniprot No.:
  • 種屬:
    Homo sapiens (Human)
  • 樣本類型:
    serum, plasma, tissue homogenates
  • 檢測范圍:
    6.25 ng/mL-400 ng/mL
  • 靈敏度:
    1.56 ng/mL
  • 反應時間:
    1-5h
  • 樣本體積:
    50-100ul
  • 檢測波長:
    450 nm
  • 研究領域:
    Immunology
  • 測定原理:
    quantitative
  • 測定方法:
    Sandwich
  • 精密度:
    Intra-assay Precision (Precision within an assay): CV%<8%
    Three samples of known concentration were tested twenty times on one plate to assess.
    Inter-assay Precision (Precision between assays): CV%<10%
    Three samples of known concentration were tested in twenty assays to assess.
  • 線性度:
    To assess the linearity of the assay, samples were spiked with high concentrations of human CFI in various matrices and diluted with the Sample Diluent to produce samples with values within the dynamic range of the assay.
     SampleSerum(n=4)
    1:200Average %92
    Range %89-94
    1:400Average %101
    Range %98-103
    1:800Average %92
    Range %89-96
    1:1600Average %97
    Range %94-102
  • 回收率:
    The recovery of human CFI spiked to levels throughout the range of the assay in various matrices was evaluated. Samples were diluted prior to assay as directed in the Sample Preparation section.
    Sample TypeAverage % RecoveryRange
    Serum (n=5) 9589-98
    EDTA plasma (n=4)9692-98
  • 標準曲線:
    These standard curves are provided for demonstration only. A standard curve should be generated for each set of samples assayed.
    ng/mlOD1OD2AverageCorrected
    4002.780 2.766 2.773 2.635
    2002.288 2.311 2.300 2.162
    1001.743 1.684 1.714 1.576
    501.114 1.101 1.108 0.970
    250.622 0.652 0.637 0.499
    12.50.345 0.336 0.341 0.203
    6.250.237 0.224 0.231 0.093
    00.140 0.136 0.138  
  • 數據處理:
  • 貨期:
    3-5 working days

產品評價

靶點詳情

  • 功能:
    Trypsin-like serine protease that plays an essential role in regulating the immune response by controlling all complement pathways. Inhibits these pathways by cleaving three peptide bonds in the alpha-chain of C3b and two bonds in the alpha-chain of C4b thereby inactivating these proteins. Essential cofactors for these reactions include factor H and C4BP in the fluid phase and membrane cofactor protein/CD46 and CR1 on cell surfaces. The presence of these cofactors on healthy cells allows degradation of deposited C3b by CFI in order to prevent undesired complement activation, while in apoptotic cells or microbes, the absence of such cofactors leads to C3b-mediated complement activation and subsequent opsonization.
  • 基因功能參考文獻:
    1. This study has revealed a significant genetic role for CFI-rs13104777 in acute anterior uveitis. This influence may be dependent on human leukocyte antigen (HLA)-B27 and disease laterality. PMID: 27380463
    2. An extremely rare, heterozygous mutation in the gene encoding CFI likely affecting splicing was associated for the first time with atypical hemolytic uremic syndrome. PMID: 28455885
    3. this study illustrates the importance of early versus late diagnosis of CFI deficiency PMID: 28942469
    4. This finding although rare does suggest that screening for chromosomal rearrangements affecting CFI should be undertaken in all aHUS patients particularly if the factor I level is unexplainably low. PMID: 27268256
    5. Factor I binds C3b-Factor H between Factor H domains 2 and 3 and a reoriented C3b C-terminal domain and docks onto the first scissile bond, while stabilizing its catalytic domain for proteolytic activity. PMID: 28671664
    6. Taken together, our data argue that multiple rare and ultra-rare alleles in CFI contribute to AMD pathogenesis; they improve the precision of the assessment of the contribution of CFI to AMD PMID: 28282489
    7. Case Report: thrombotic microangiopathy with mutations in complement factor I and thrombomodulin. PMID: 26613809
    8. Our results indicate that CFI polymorphisms are not significantly associated with VKH syndrome. PMID: 26900322
    9. Patients with advanced atrophic AMD carried these rare variants more frequently than patients with neovascular AMD (11 of 93 [11.8%] vs 40 of 835 [4.8%]; P = .04). PMID: 26767664
    10. Low FI levels are strongly associated with rare CFI variants and age-related macular degeneration. PMID: 25788521
    11. A missense variant (p.V412M) in CFI was discovered in two Tunisian Jewish families with early-onset age-related macular degeneration. PMID: 25986072
    12. Regulatory components of the alternative complement pathway in endothelial cell cytoplasm, factor H and factor I, are not packaged in Weibel-Palade bodies. PMID: 25803806
    13. In this study, the odds of AMD were highest in those with deficient vitamin D status and 2 risk alleles for the CFH and CFI genotypes, suggesting a synergistic effect between vitamin D status and complement cascade protein function. PMID: 26312598
    14. iC3b level, a proteolytically inactive form of C3b, was lower in HCV infected patient sera, reflecting impairment of both C3 convertase and Factor I activity. PMID: 24983375
    15. association between rs10033900 and age-related macular degeneration risk in Han Chinese population PMID: 24642830
    16. The mutations in the regulators CFH, CFI and MCP involve loss-of-function, whereas those for C3 involve gain-of-function. PMID: 25188723
    17. The CFI p.Gly119Arg mutation was identified in 7/521 age-related macular degeneration cases compared to 1/627 age-matched controls; this mutation confers a high risk of disease. PMID: 25352734
    18. CFI genetic variants played an important role in the development of NSCLC in Chinese population. PMID: 25394898
    19. High expression of complement factor I is associated with recurrence in breast cancer. PMID: 25618258
    20. results provide evidence for the role of CFI in the progression of cSCC and identify it as a potential therapeutic target in this nonmelanoma skin cancer PMID: 25184960
    21. This study has revealed a significant association between acute anterior uveitis (AAU) and CFI-rs7356506, suggesting that CFI is involved in the pathogenesis of AAU PMID: 25075123
    22. Neither of the two SNPs most studied (rs10033900 or rs2285714) in the CFI gene was a risk factor for developing neovascular age-related macular degeneration or polypoidal choroidal vasculopathy in a Chinese population. PMID: 24732209
    23. Recurrent aseptic meningo-encephalitis is a rare clinical presentation of complete FI deficiency. PMID: 24142231
    24. An STR polymorphism in intron 7 of human CFI gene on chromosome 4q in 11 Asian populations indicated that Group H alleles in exon 11 of the CFI gene were almost entirely confined to East Asian populations, making it useful in forensic anthropology. PMID: 23688582
    25. We found that 7.8% of advanced age-related macular degeneration cases compared to 2.3% of controls are carriers of rare missense CFI variants. PMID: 24036952
    26. Case Report: patient with atypical haemolytic uremic syndrome with combined membrane cofactor protein CD46 and complement factor I mutations undergoing successful kidney transplantation. PMID: 23519521
    27. Mutations in complement factor I protein is associated with end-stage renal disease in a patient with hemolytic uremic syndrome caused by infections by Escherichia coli strains producing Shiga-like toxins. PMID: 23731345
    28. these findings demonstrate that rare, highly penetrant mutations in CFI contribute to the genetic burden of age-related macular degeneration. PMID: 23685748
    29. rs1136287 in CFI is less likely to be associated in in extremely myopic Japanese individuals. PMID: 23722394
    30. The alternative pathway of complement may play a role in the pathogenesis of HELLP syndrome. PMID: 22594569
    31. Acute hemorrhagic leukoencephalitis (AHLE) is an unreported, rare phenotype for partial complement factor I deficiency. PMID: 22926405
    32. we report four novel mutations and the first large gene deletion in the CFI locus. PMID: 22710145
    33. One SNP (rs10033900) in the CFI gene, which encodes a protein involved in the inflammatory pathway, was significantly associated with myopic choroidal neovascularization in multivariate analysis after correction for multiple testing. PMID: 22678500
    34. Since FI requires cofactors for its activity we also investigated the binding of purified cofactors C4BP and FH and found acquisition of both proteins, which retained their activity in FI mediated degradation of C3b and C4b. PMID: 22514678
    35. factor I were significantly diminished early after trauma. PMID: 22258234
    36. all analyzed cofactors form similar trimolecular complexes with FI and C3b/C4b, and the accessibility of FIMAC and SP domains is crucial for the function of FI PMID: 22393059
    37. Results question whether complement factor I autoantibodies per se predispose to atypical hemolytic uremic syndrome. PMID: 22223611
    38. Forster resonance energy transfer was used to investigate the 10 muM K(D) (210 kD) complex between the N-terminal region of the soluble complement regulator, factor H (FH1-4), and the key activation-specific complement fragment, C3b. PMID: 21936007
    39. Data show that FI is in a proteolytically inactive form, demonstrating that it circulates in a zymogen-like state. PMID: 21768352
    40. Study describes the molecular and functional consequences of two novel mutations of FI. PMID: 21316765
    41. Study identified novel mutations in CFH, CFHR5, CFI, CFB and C3 in American patients with atypical hemolytic uremic syndrome. PMID: 20513133
    42. Role of a common variant near the complement factor I gene in susceptibility to age-related macular degeneration. PMID: 20087399
    43. In a large cohort of 202 patients with aHUS, we identified 23 patients carrying exonic mutations in CFI PMID: 20016463
    44. the FIMAC domain appears to harbor the main binding sites important for the ability of FI to degrade C4b and C3b PMID: 20044478
    45. mutations in complement factor I affect both secretion and function of factor I, which leads to impaired regulation of the complement system in atypical hemolytic uremic syndrome. PMID: 19877009
    46. the last 45 amino acid of the heavy chain, including a disulfide bridge area, did not participate in the serine protease function of factor I PMID: 14967308
    47. Human complement factor I does not require cofactors for cleavage of synthetic substrates. PMID: 15210795
    48. fI and the serine protease domain were found to have similar amidolytic activities but strikingly different proteolytic activities on C3(NH(3)). PMID: 15835912
    49. Mutations in the complement regulators factor H, membrane cofactor protein (MCP), and factor I are associated with atypical hemolytic uremic syndrome. PMID: 16386793
    50. factor I in concert with CR1 on E and factor H in serum due to their cofactor activity are likely to be important contributors PMID: 16920989

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  • 相關疾病:
    Hemolytic uremic syndrome atypical 3 (AHUS3); Complement factor I deficiency (CFI deficiency); Macular degeneration, age-related, 13 (ARMD13)
  • 亞細胞定位:
    Secreted, extracellular space. Secreted.
  • 蛋白家族:
    Peptidase S1 family
  • 組織特異性:
    Expressed in the liver by hepatocytes. Also present in other cells such as monocytes, fibroblasts or keratinocytes.
  • 數據庫鏈接:

    HGNC: 5394

    OMIM: 217030

    KEGG: hsa:3426

    STRING: 9606.ENSP00000378130

    UniGene: Hs.312485



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