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Recombinant Human Complement factor H (CFH), partial

  • 中文名稱:
    Recombinant Human Complement factor H(CFH),partial
  • 貨號(hào):
    CSB-EP005273HU(F1)
  • 說明書:
  • 規(guī)格:
    ¥1536
  • 圖片:
    • (Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.
  • 其他:

產(chǎn)品詳情

  • 純度:
    Greater than 85% as determined by SDS-PAGE.
  • 生物活性:
    Not Test
  • 基因名:
  • Uniprot No.:
  • 別名:
    (H factor 1)
  • 種屬:
    Homo sapiens (Human)
  • 蛋白長(zhǎng)度:
    Partial of Isoform 1
  • 來源:
    E.coli
  • 分子量:
    50.5 kDa
  • 表達(dá)區(qū)域:
    19-449aa
  • 氨基酸序列
    EDCNELPPRRNTEILTGSWSDQTYPEGTQAIYKCRPGYRSLGNVIMVCRKGEWVALNPLRKCQKRPCGHPGDTPFGTFTLTGGNVFEYGVKAVYTCNEGYQLLGEINYRECDTDGWTNDIPICEVVKCLPVTAPENGKIVSSAMEPDREYHFGQAVRFVCNSGYKIEGDEEMHCSDDGFWSKEKPKCVEISCKSPDVINGSPISQKIIYKENERFQYKCNMGYEYSERGDAVCTESGWRPLPSCEEKSCDNPYIPNGDYSPLRIKHRTGDEITYQCRNGFYPATRGNTAKCTSTGWIPAPRCTLKPCDYPDIKHGGLYHENMRRPYFPVAVGKYYSYYCDEHFETPSGSYWDHIHCTQDGWSPAVPCLRKCYFPYLENGYNQNYGRKFVQGKSIDVACHPGYALPKAQTTVTCMENGWSPTPRCIRVKTCS
    Note: The complete sequence may include tag sequence, target protein sequence, linker sequence and extra sequence that is translated with the protein sequence for the purpose(s) of secretion, stability, solubility, etc.
    If the exact amino acid sequence of this recombinant protein is critical to your application, please explicitly request the full and complete sequence of this protein before ordering.
  • 蛋白標(biāo)簽:
    N-terminal 6xHis-tagged
  • 產(chǎn)品提供形式:
    Liquid or Lyophilized powder Warning: in_array() expects parameter 2 to be array, null given in /www/web/cusabio_cn/public_html/caches/caches_template/default/content/show_product_protein.php on line 662
    Note: We will preferentially ship the format that we have in stock, however, if you have any special requirement for the format, please remark your requirement when placing the order, we will prepare according to your demand.
  • 緩沖液:
    If the delivery form is liquid, the default storage buffer is Tris/PBS-based buffer, 5%-50% glycerol.If the delivery form is lyophilized powder, the buffer before lyophilization is Tris/PBS-based buffer, 6% Trehalose.
  • 復(fù)溶:
    We recommend that this vial be briefly centrifuged prior to opening to bring the contents to the bottom. Please reconstitute protein in deionized sterile water to a concentration of 0.1-1.0 mg/mL.We recommend to add 5-50% of glycerol (final concentration) and aliquot for long-term storage at -20℃/-80℃. Our default final concentration of glycerol is 50%. Customers could use it as reference.
  • 儲(chǔ)存條件:
    Store at -20°C/-80°C upon receipt, aliquoting is necessary for mutiple use. Avoid repeated freeze-thaw cycles.
  • 保質(zhì)期:
    The shelf life is related to many factors, storage state, buffer ingredients, storage temperature and the stability of the protein itself.
    Generally, the shelf life of liquid form is 6 months at -20°C/-80°C. The shelf life of lyophilized form is 12 months at -20°C/-80°C.
  • 貨期:
    Delivery time may differ from different purchasing way or location, please kindly consult your local distributors for specific delivery time.
  • 注意事項(xiàng):
    Repeated freezing and thawing is not recommended. Store working aliquots at 4℃ for up to one week.
  • Datasheet & COA:
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產(chǎn)品評(píng)價(jià)

靶點(diǎn)詳情

  • 功能:
    Glycoprotein that plays an essential role in maintaining a well-balanced immune response by modulating complement activation. Acts as a soluble inhibitor of complement, where its binding to self markers such as glycan structures prevents complement activation and amplification on cell surfaces. Accelerates the decay of the complement alternative pathway (AP) C3 convertase C3bBb, thus preventing local formation of more C3b, the central player of the complement amplification loop. As a cofactor of the serine protease factor I, CFH also regulates proteolytic degradation of already-deposited C3b. In addition, mediates several cellular responses through interaction with specific receptors. For example, interacts with CR3/ITGAM receptor and thereby mediates the adhesion of human neutrophils to different pathogens. In turn, these pathogens are phagocytosed and destroyed.
  • 基因功能參考文獻(xiàn):
    1. factors other than the CFH Y402H polymorphism may be involved in the progression of neovascular age-related macular degeneration after treatment with anti-VEGF agents, in Malaysian population PMID: 29579408
    2. Functional characterization of disease-associated genetic variants in the complement factor H gene in atypical hemolytic uremic syndrome and C3-glomerulopathy patients. PMID: 28941939
    3. Evasion of C3b deposition at division septa and lateral amplification underneath the capsule requires localization of the FH-binding protein PspC at division sites. PMID: 30139996
    4. These findings reveal that the CRP- and PTX3-binding characteristics of FHL-1 differ from those of FH, likely underpinning independent immune regulatory functions in the context of the human retina. PMID: 29374201
    5. Two rare age-related macular degeneration-associated variants in the CFH gene (rs121913059 [p.Arg1210Cys] and rs35292876) deviate in frequency among different geographic regions. PMID: 29410599
    6. these data demonstrate that Mesenchymal Stem Cells inhibit the activation of pathogenic C5 via up-regulation of FH, which improves our understanding of the immunomodulatory mechanisms of MSCs in the treatment of lupus nephritis. PMID: 29885865
    7. Mutation in CFH gene is associated with age-related macular degeneration. PMID: 29686068
    8. antioxidant and zinc nutritional supplement modifies risk of macular degeneration progression according to genotype PMID: 29311295
    9. CC rs1061170 CFH genotype may be associated with the age-related macular degeneration. Additionally, CC rs1061170 CFH genotype may promote a negative response to anti-VEGF treatment, while patients with TT rs1061170 CFH genotype showed better functional and structural response to anti-VEGF agents. PMID: 29912491
    10. Our analysis showed stronger contribution of ARMS2 in age-related macular degeneration (AMD) with reticular pseudodrusen (RPD) group versus AMD without RPD group, in comparison with CFH genotypes. PMID: 28593728
    11. in Chinese lupus nephritis patients, the variants in the FH gene might affect the histopathologic subtypes and some clinical features of the disease PMID: 28403670
    12. Study demonstrated that a novel complotype composed of CFB (rs4151667) in combination with CFB (rs641153) and CFH(rs800292) is strongly associated with complement activation and age-related macular degeneration status. PMID: 27241480
    13. The rs193053835 single nucleotide polymorphism showed the most significant protective effect to be associated with susceptibility to Meningococcal disease. PMID: 27805046
    14. Mapping rare, deleterious mutations in Factor H: Association with early onset, drusen burden, and lower antigenic levels in familial AMD. PMID: 27572114
    15. AMD patients had significantly elevated nitrated CFH levels compared to controls (p = 0.0117). These findings strongly suggest that nitrated CFH contributes to AMD progression, and is a target for therapeutic intervention. PMID: 28159936
    16. inhibition of the alternative pathway by factor H, with a concentration equivalent to a high physiological level, strongly reduced C5a levels and decreased proinflammatory cytokine production in human peripheral blood mononuclear cells. PMID: 27721145
    17. Complement factor H Y402H (rs1061170) and age-related maculopathy susceptibility2 (ARMS2)/LOC387715 A69S (rs10490924) polymorphisms shown to have significant association with age-related macular degeneration (Meta-Analysis). PMID: 27269047
    18. Regression analysis showed that ARMS2 TT genotype has a statistically significant effect on retinal angiomatous proliferation versus age-related macular degeneration compared to CFH genotypes (P < 0.001). PMID: 28005184
    19. This study enclosed strong synergistic association of risk genotypes of C3 and CFH Y402H with AMD. We also revealed synergistic influence of CCL2-2518 and the at-risk genotype of the C3 in AMD with an estimated AP = 50.9% (adjusted AP = 24.7%). Present findings show that CCL2-2518 polymorphism is not an innocent bystander in AMD susceptibility when combined with the at-risk genotype of C3 (R102G). PMID: 28095095
    20. Our results suggest that factor H can interfere with mycobacterial entry into macrophages and modulate inflammatory cytokine responses, particularly during the initial stages of infection, thus affecting the extracellular survival of the pathogen. PMID: 27262511
    21. To our knowledge, this is the first evaluation of the involvement of the CFHR3/CFHR1 deletion and age-related macular degeneration in CFH Y402H polymorphism Brazilian patients. PMID: 26942649
    22. The findings of the present study provide evidence that CFH gene variants and ARMS2/HTRA1 genes play a major role in the genetic susceptibility to AMD in a Greek population. These findings are of direct relevance for disease and help mapping the genetic chart of AMD. PMID: 26848857
    23. Our results suggest the contribution of all four predicted CFH polymorphisms in age-related macular degeneration (AMD) susceptibility among the Iranian population. This association with CFH may lead to early detection and new strategies for prevention and treatment of AMD. PMID: 25612476
    24. Development of polypoidal choroidal vasculopathy (PCV) in the unaffected fellow eye is associated with ARMS2 A69S genotype in patients with unilateral PCV. PMID: 26332911
    25. Identification of rare CFH variant carriers may be important for upcoming complement-inhibiting therapies. Patients with an extensive drusen area, drusen with crystalline appearance, and drusen nasal to the optic disc are more likely to have a rare variant in the CFH gene. PMID: 28859202
    26. C-reactive protein amino acids 35-47 mediate the interaction with complement factor H in lupus nephritis PMID: 28566480
    27. OCT scans revealed lower retinal thickness in patients homozygous for CFH or ARMS2, which was caused by a significantly reduced photoreceptor layer. The number and ultrastructure of drusen were also significantly different. PMID: 28558370
    28. VEGF inhibition decreases local CFH and other complement regulators in the eye and kidney through reduced VEGFR2/PKC-alpha/CREB signaling. PMID: 27918307
    29. CFH rs1061170 has an important effect on age at onset of MDD in Han Chinese and may therefore be related to early pathogenesis of MDD. PMID: 26941266
    30. Data suggest that disease-linked mutations in complement factor H (CFH) affect pivotal role of CFH in regulation of complement activation; mutations studied include those linked to atypical hemolytic uremic syndrome and age-related macular degeneration. PMID: 28637873
    31. Factor I binds C3b-Factor H between Factor H domains 2 and 3 and a reoriented C3b C-terminal domain and docks onto the first scissile bond, while stabilizing its catalytic domain for proteolytic activity. PMID: 28671664
    32. The VEGF haplotype TGA could be used as a marker for poor visual prognosis in Tunisian patients with neovascular AMD treated with bevacizumab. PMID: 27116510
    33. Two protective, low-frequency, non-synonymous variants were significantly associated with a decrease in age-related macular degeneration (AMD)risk: A307V in PELI3 and N1050Y in CFH .We also identified a strong protective signal for a common variant (rs8056814) near CTRB1 associated with a decrease in AMD risk (logistic regression: OR = 0.71, P = 1.8 x 10-07). PMID: 28011711
    34. this study shows that RNA interference of factor H in dendritic cells increased alloantigen-specific T-cell proliferation PMID: 28105653
    35. monomeric CRP (mCRP) but not the pentameric form (pCRP) upregulates IL-8 and CCL2 levels in retinal pigment epithelial cells. Complement factor H (FH) binds mCRP to dampen its proinflammatory activity. FH from AMD patients carrying the "risk" His402 polymorphism displays impaired binding to mCRP. PMID: 26961257
    36. The uromodulin-CFH interaction enhanced the cofactor activity of CFH for factor I-mediated cleavage of C3b to inactivated C3b. PMID: 27113631
    37. Our results revealed that SNPs CD59-rs831626 and CFH-rs1065489 were associated with the susceptibility of acute anterior uveitis. PMID: 27419833
    38. Our results show that age-related macular degeneration donors carrying the high risk allele for CFH (C) had significantly more mtDNA damage compared with donors having the wild-type genetic profile. PMID: 26854823
    39. Data suggest that Staphylococcus aureus surface protein SdrE (serine-aspartate repeat protein E) functions as a 'clamp' to capture C-terminal tail of human CFH (complement factor H) at a specific ligand-binding site/groove via unique close-dock-lock-latch mechanism and thereby sequesters CFH on surface of S. aureus for complement evasion (immune evasion). PMID: 28258151
    40. The haplotypic coinheritance of potentially functional variants (including missense variants, novel splice sites, and the CFHR3-CFHR1 deletion) was described for the four common haplotypes. Expression of the short and long CFH transcripts differed markedly between the retina and liver. PMID: 27196323
    41. Data suggest that complement factor H (CFH) attaches to surface of host cells to inhibit complement activation and amplification, preventing destruction of the host cells; SdrE (serine-aspartate repeat protein) of Staphylococcus aureus binds to CFH allowing S. aureus to mimic a host cell and reducing bacterial killing by granulocytes. [Commentary] PMID: 28490660
    42. Interaction effects between supplement groups and individual complement factor H (CFH) Y402H and age-related maculopathy susceptibility 2 (ARMS2) genotypes, and composite genetic risk groups combining the number of risk alleles for both loci, were evaluated for their association with progression PMID: 27471039
    43. EMD were not AMD-independently associated with CFH or ARMS2 genotypes. Our results indicate that patients without AMD but with EMD can serve as controls in studies evaluating AMD risk factors. PMID: 26614632
    44. Functional activities of FH are deficient in patients with ANCA-positive vasculitis. PMID: 27939215
    45. role for serum FH levels in the host response to invasive pneumococcal infections PMID: 26802141
    46. Despite limited power of this pilot study, our results suggest an association of HF with polymorphisms in ARMS2/HTRA1, CFH, APOE4/TOMM40, and VEGFA genes which could be triggered by modification of the extracellular matrix, altered complement system or lipid metabolism. PMID: 27552409
    47. data suggest that R1210C is a unique C-terminal complement factor H mutation that behaves as a partial complement factor H deficiency, predisposing individuals to diverse pathologies with distinct underlying pathogenic mechanisms; the final disease outcome is then determined by R1210C-independent genetic risk factors PMID: 26376859
    48. AMD progression rate is influenced by CFH, and suggest that variants within CFH may have different effects on risk versus progression. However, since CFH:rs10737680 was not significant after Bonferroni correction and explained only a relatively small portion of variation in progression rate beyond that explained by age PMID: 27832277
    49. We describe a novel CFH/CFHR3 hybrid gene secondary to a de novo 6.3-kb deletion that arose through microhomology-mediated end joining rather than nonallelic homologous recombination. We confirmed a transcript from this hybrid gene and showed a secreted protein product that lacks the recognition domain of factor H and exhibits impaired cell surface complement regulation PMID: 26490391
    50. The footprint of C3b on the FH surface matches existing crystal structures of C3b complexed with the N- and C-terminal fragments of FH. In addition, data revealed the position of the central portion of FH in the protein complex. Moreover, cross-linking studies confirmed the involvement of the C-terminus in the dimerization of FH. PMID: 27099340

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  • 相關(guān)疾病:
    Basal laminar drusen (BLD); Complement factor H deficiency (CFHD); Hemolytic uremic syndrome atypical 1 (AHUS1); Macular degeneration, age-related, 4 (ARMD4)
  • 亞細(xì)胞定位:
    Secreted.
  • 組織特異性:
    Expressed in the retinal pigment epithelium (at protein level). CFH is one of the most abundant complement components in blood where the liver is the major source of CFH protein in vivo. in addition, CFH is secreted by additional cell types including mono
  • 數(shù)據(jù)庫鏈接:

    HGNC: 4883

    OMIM: 126700

    KEGG: hsa:3075

    STRING: 9606.ENSP00000356399

    UniGene: Hs.363396



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