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Human 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase type-2(HSD17B10) ELISA kit

  • 中文名稱:
    人3-羥烷基輔酶A脫氫酶-2(HSD17B10)酶聯免疫試劑盒
  • 貨號:
    CSB-EL010767HU
  • 規格:
    96T/48T
  • 價格:
    ¥3600/¥2500
  • 其他:

產品詳情

  • 產品描述:
    人3-羥烷基輔酶A脫氫酶-2(HSD17B10)酶聯免疫試劑盒(CSB-EL010767HU)為雙抗夾心法ELISA試劑盒,定量檢測組織勻漿、細胞裂解物.樣本中的HSD17B10含量。HSD17B10 是一個重要靶點。它在細胞代謝、神經退行性疾病等方面有一定背景聯系。研究機制上,主要聚焦其在相關生理和病理過程中的作用,如對激素代謝調節、線粒體功能影響等,有助于深入了解疾病發生發展,為新藥研發提供方向。試劑盒檢測范圍為15.625 pg/ml- 1000pg/ml,適用于代謝調控研究、神經系統疾病機制探索以及藥物干預實驗等基礎研究領域本品僅用于科研,不用于臨床診斷,產品具體參數及操作步驟詳見產品說明書。
  • 別名:
    17 beta hydroxysteroid dehydrogenase 10 ELISA Kit; 17 beta hydroxysteroid dehydrogenase type 10 ELISA Kit; 17-beta-HSD 10 ELISA Kit; 17-beta-hydroxysteroid dehydrogenase 10 ELISA Kit; 17b HSD10 ELISA Kit; 3 hydroxy 2 methylbutyryl CoA dehydrogenase ELISA Kit; 3 hydroxyacyl CoA dehydrogenase type 2 ELISA Kit; 3 hydroxyacyl CoA dehydrogenase type II ELISA Kit; 3-hydroxy-2-methylbutyryl-CoA dehydrogenase ELISA Kit; 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase type II ELISA Kit; 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase type-2 ELISA Kit; AB binding alcohol dehydrogenase ELISA Kit; ABAD ELISA Kit; Ads9 ELISA Kit; Amyloid beta binding polypeptide ELISA Kit; Amyloid beta peptide binding alcohol dehydrogenase ELISA Kit; Amyloid beta peptide binding protein ELISA Kit; Amyloid beta peptide binding protein ELISA Kit; CAMR ELISA Kit; DUPXp11.22 ELISA Kit; Endoplasmic Reticulum Amyloid Binding Protein ELISA Kit; Endoplasmic reticulum associated amyloid beta peptide binding protein ELISA Kit; Endoplasmic reticulum-associated amyloid beta-peptide-binding protein ELISA Kit; ER associated amyloid beta-binding protein ELISA Kit; ERAB ELISA Kit; HADH 2 ELISA Kit; HADH2 ELISA Kit; HCD 2 ELISA Kit; HCD2 ELISA Kit; HCD2_HUMAN ELISA Kit; Hsd17b10 ELISA Kit; Hydroxyacyl CoA Dehydrogenase type II ELISA Kit; Hydroxyacyl Coenzyme A dehydrogenase type II ELISA Kit; Hydroxysteroid (17 beta) dehydrogenase 10 ELISA Kit; Mental retardation X linked syndromic 11 ELISA Kit; MHBD ELISA Kit; Mitochondrial L3 Hydroxyacyl CoA Dehydrogenase ELISA Kit; Mitochondrial ribonuclease P protein 2 ELISA Kit; Mitochondrial RNase P protein 2 ELISA Kit; MRPP2 ELISA Kit; MRX17 ELISA Kit; SCHAD ELISA Kit; SDR5C1 ELISA Kit; Short chain dehydrogenase/reductase family 5C member 1 ELISA Kit; Short chain L 3 hydroxyacyl CoA dehydrogenase type 2 ELISA Kit; Short chain type dehydrogenase/reductase XH98G2 ELISA Kit; Short-chain type dehydrogenase/reductase XH98G2 ELISA Kit; Type 10 17b HSD ELISA Kit; Type 10 17beta hydroxysteroid dehydrogenase ELISA Kit; Type II HADH ELISA Kit; XH98G2 ELISA Kit
  • 縮寫:
    HSD17B10
  • Uniprot No.:
  • 種屬:
    Homo sapiens (Human)
  • 樣本類型:
    tissue homogenates, cell lysates.
  • 檢測范圍:
    15.625 pg/ml- 1000pg/ml
  • 靈敏度:
    3.9 pg/ml
  • 反應時間:
    1-5h
  • 樣本體積:
    50-100ul
  • 檢測波長:
    450 nm
  • 研究領域:
    Others
  • 測定原理:
    quantitative
  • 測定方法:
    Sandwich
  • 線性度:
  • 數據處理:
  • 貨期:
    3-5 working days

產品評價

靶點詳情

  • 功能:
    Mitochondrial dehydrogenase involved in pathways of fatty acid, branched-chain amino acid and steroid metabolism. Acts as (S)-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase in mitochondrial fatty acid beta-oxidation, a major degradation pathway of fatty acids. Catalyzes the third step in the beta-oxidation cycle, namely the reversible conversion of (S)-3-hydroxyacyl-CoA to 3-ketoacyl-CoA. Preferentially accepts straight medium- and short-chain acyl-CoA substrates with highest efficiency for (3S)-hydroxybutanoyl-CoA. Acts as 3-hydroxy-2-methylbutyryl-CoA dehydrogenase in branched-chain amino acid catabolic pathway. Catalyzes the oxidation of 3-hydroxy-2-methylbutanoyl-CoA into 2-methyl-3-oxobutanoyl-CoA, a step in isoleucine degradation pathway. Has hydroxysteroid dehydrogenase activity toward steroid hormones and bile acids. Catalyzes the oxidation of 3alpha-, 17beta-, 20beta- and 21-hydroxysteroids and 7alpha- and 7beta-hydroxy bile acids. Oxidizes allopregnanolone/brexanolone at the 3alpha-hydroxyl group, which is known to be critical for the activation of gamma-aminobutyric acid receptors (GABAARs) chloride channel. Has phospholipase C-like activity toward cardiolipin and its oxidized species. Likely oxidizes the 2'-hydroxyl in the head group of cardiolipin to form a ketone intermediate that undergoes nucleophilic attack by water and fragments into diacylglycerol, dihydroxyacetone and orthophosphate. Has higher affinity for cardiolipin with oxidized fatty acids and may degrade these species during the oxidative stress response to protect cells from apoptosis. By interacting with intracellular amyloid-beta, it may contribute to the neuronal dysfunction associated with Alzheimer disease (AD). Essential for structural and functional integrity of mitochondria.; In addition to mitochondrial dehydrogenase activity, moonlights as a component of mitochondrial ribonuclease P, a complex that cleaves tRNA molecules in their 5'-ends. Together with TRMT10C/MRPP1, forms a subcomplex of the mitochondrial ribonuclease P, named MRPP1-MRPP2 subcomplex, which displays functions that are independent of the ribonuclease P activity. The MRPP1-MRPP2 subcomplex catalyzes the formation of N(1)-methylguanine and N(1)-methyladenine at position 9 (m1G9 and m1A9, respectively) in tRNAs; HSD17B10/MRPP2 acting as a non-catalytic subunit. The MRPP1-MRPP2 subcomplex also acts as a tRNA maturation platform: following 5'-end cleavage by the mitochondrial ribonuclease P complex, the MRPP1-MRPP2 subcomplex enhances the efficiency of 3'-processing catalyzed by ELAC2, retains the tRNA product after ELAC2 processing and presents the nascent tRNA to the mitochondrial CCA tRNA nucleotidyltransferase TRNT1 enzyme. Associates with mitochondrial DNA complexes at the nucleoids to initiate RNA processing and ribosome assembly.
  • 基因功能參考文獻:
    1. Authors report two patients with novel missense mutations in the HSD17B10 gene (c.34G>C and c.526G>A), resulting in the p.V12L and p.V176M substitutions. Val12 and Val176 are highly conserved residues located at different regions of the MRPP2 structure. PMID: 28888424
    2. in addition to being an essential component of the RNase P reaction, MRPP1/2 serves as a processing platform for several down-stream tRNA maturation steps in human mitochondria. PMID: 29040705
    3. The S-nitrosation of a cysteine residue distal to the 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase type 2 (HADH2) active site impaired catalytic activity. PMID: 27291402
    4. A computational study and enzyme inhibition assay with full length human 17-beta-HSD10 identifies risperidone as enzyme inhibitor and possible antineoplastic agent. PMID: 28188816
    5. Data suggest that HSD10 plays a role in alterations of energy metabolism by regulating mtDNA content in colorectal carcinomas. PMID: 26884257
    6. Our findings demonstrate that overexpression of HSD10 accelerates pheochromocytoma cell growth, enhances cell respiration, and increases cellular resistance to cell death induction. PMID: 25879199
    7. Three HSD10 variants associated with neurodegenerative disorders are inactive with cardiolipin PMID: 26338420
    8. The authors demonstrate elevated amounts of unprocessed pre-tRNAs and mRNA transcripts encoding mitochondrial subunits indicating deficient RNase P activity in HSD10 disease. PMID: 25575635
    9. The study showed that pathogenic mutations impair SDR5C1-dependent dehydrogenation, tRNA processing and methylation. PMID: 25925575
    10. loss of HSD10 causes impaired mitochondrial precursor transcript processing which may explain mitochondrial dysfunction observed in HSD10 disease PMID: 24549042
    11. Defects in this gene are a cause of 17beta-hydroxysteroid dehydrogenase type 10 (HSD10) deficiency. The encoded protein does not exhibit generalized alcohol dehydrogenase activity as was previously thought. PMID: 25007702
    12. Significantly higher levels of SRD5A1, AKR1C2, AKR1C3, and HSD17B10 mRNA were however found in bone metastases than in non-malignant and/or malignant prostate tissue PMID: 24244276
    13. Inhibition of mitochondrial RNase P by beta-amyloid is an unspecific effect and is not mediated by beta-amyloid interaction with SDR5C1. PMID: 23755257
    14. Two major HSD17B10 transcription start sites were identified by primer extension at -37 and -6 as well as a minor start site at -12 nucleotides from the initiation codon ATG. PMID: 23834306
    15. A 5-methylcytosine is present in both active and inactive X chromosomes at + 2259 nucleotide from the initiation ATG of the HSD17B10 gene, explaining the prevalence of the p.R130C mutation among HSD10 deficiency patients. PMID: 23266819
    16. analysis of clinical consequences of mutations in the HSD17B10 gene PMID: 22127393
    17. The role of ABAD in amyloid beta toxicity, was investigated. PMID: 22174920
    18. behavioral stress causes protein up-regulation in the brain of a mouse model of Alzheimer disease PMID: 21382475
    19. These results suggest that the HSD17B10 gene does not escape X-inactivation as has been reported previously. PMID: 20664630
    20. HSD17B10 is regulated by several isoforms of C/EBP-beta in HepG2 cells. PMID: 20638476
    21. This finding indicates that the symptoms in patients with mutations in the HSD17B10 gene are unrelated to accumulation of toxic metabolites in the isoleucine pathway and, rather, related to defects in general mitochondrial function. PMID: 20077426
    22. Sequence analysis of the HADH2 gene from patients with MHBD deficiency revealed the presence of two missense mutations (R130C and L122V)which almost completely abolish enzyme activity PMID: 12696021
    23. Comparison of substrate specificity of human and Drosophila melanogaster type 10 17b-hydroxysteroid dehydrogenases PMID: 12917011
    24. Abeta interacts with ABAD in the mitochondria of Alzheimer's disease patients and transgenic mice; data suggest that the ABAD-Abeta interaction may be a therapeutic target in Alzheimer's disease PMID: 15087549
    25. crystal structure of ABAD/HSD10 complexed with NAD(+) and an inhibitory small molecule PMID: 15342248
    26. findings link amyloid-beta peptide (Abeta) binding alcohol dehydrogenase (ABAD)-induced oxidant stress to critical aspects of Alzheimer's disease (AD)-associated cellular dysfunction, suggesting a pivotal role for this enzyme in the pathogenesis of AD PMID: 15665036
    27. Brain astrocytes contain a moderate level of 17beta-HSD10, which is elevated in activated astrocytes of brains with Alzheimer type pathology, including sporadic Alzheimer's disease (AD) and Down syndrome with AD. PMID: 15804423
    28. Reduced expression of the HADH2 protein causes MRXS10, a phenotype different from that caused by 2-methyl-3-hydroxybutyryl-CoA dehydrogenase deficiency, which is a neurodegenerative disorder caused by missense mutations in this multifunctional protein. PMID: 17236142
    29. These results propose an additional role of ABAD in neural cell death in AD. PMID: 17707551
    30. Data suggest that thioredoxin could not only assist ABAD-inhibiting peptide expression, but rebalance the disturbed "redox equilibrium" caused by intracellular amyloid beta in PC12 cells. PMID: 17917077
    31. Increased gene dosage of HSD17B10, HUWE1, or both contribute to the etiology of X-Linked Mental Retardation. PMID: 18252223
    32. In Alzheimer disease and schizophrenia, significant shifts to left/right asymmetry were found and the changes were associated with more marked increases in mRNA/enzyme expression in the left hemisphere PMID: 18765932
    33. Up-rulation of HSD17B10 expression is associated with poor response to chemotherapy in conventional osteosarcomas. PMID: 19449377
    34. Amyloid-beta-peptide binding to mitochondrial Abeta-binding alcohol dehydrogenase (ABAD) enzyme triggers a series of events leading to mitochondrial dysfunction characteristic of Alzheimer's disease. PMID: 19601895
    35. results support the theory that an imbalance in neurosteroid metabolism could be a major cause of the neurological handicap associated with hydroxysteroid (17beta) dehydrogenase 10 deficiency. PMID: 19706438
    36. The data indicated pronounced increases in the 17beta-hydroxysteroid dehydrogenase type 10 levels, specifically to 179% in multiple sclerosis and to 573% in Alzheimer disease when compared to the age-matched controls. PMID: 19756307
    37. Here, we demonstrate that Abeta-binding alcohol dehydrogenase (ABAD) is a direct molecular link from Abeta to mitochondrial toxicity. PMID: 15087549
    38. tissue distribution, subcellular localization, and metabolic functions PMID: 11559359

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  • 相關疾病:
    HDS10 mitochondrial disease (HSD10MD); Mental retardation, X-linked 17 (MRX17)
  • 亞細胞定位:
    Mitochondrion. Mitochondrion matrix, mitochondrion nucleoid.
  • 蛋白家族:
    Short-chain dehydrogenases/reductases (SDR) family
  • 組織特異性:
    Ubiquitously expressed in normal tissues but is overexpressed in neurons affected in AD.
  • 數據庫鏈接:

    HGNC: 4800

    OMIM: 300256

    KEGG: hsa:3028

    STRING: 9606.ENSP00000168216

    UniGene: Hs.171280



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